Systemische mastocytose

Bij kinderen is de systemische vorm van mastocytose uiterst zeldzaam. Wel kunnen kinderen met huidmastocytose last hebben van symptomen zoals duizeligheid, buikklachten of opvliegers die de aanwezigheid van systemische mastocytose doen vermoeden. Meestal blijkt daarvan echter geen sprake. Aan de hand van het serumtryptasegehalte en de vorm van de huidafwijkingen kan een inschatting worden gemaakt hoe groot de kans is op systemische mastocytose.

Bij volwassenen is er meestal sprake van systemische mastocytose waarbij er een ophoping is van mestcellen in het beenmerg en andere organen in het lichaam. Een groot deel van de patiënten met systemische mastocytose hebben ook huidmastocytose in de vorm van maculopapulaire cutane mastocytose (afgekort MPCM). Bij systemische mastocytose kunnen klachten optreden die op een allergische reactie lijken, omdat de afwijkende mestcellen grote hoeveelheden mestcelmediatoren uitstoten. Ook woekering van de mestcellen in bepaalde organen (lever, milt, lymfklieren, darm) kan klachten veroorzaken, maar dit is veel zeldzamer.

Er zijn vijf verschillende soorten systemische mastocytose:

Indolente systemische mastocytose (ISM) is de meest voorkomende vorm. Het is een goedaardige vorm en verandert vrijwel nooit in een andere vorm.
Smouldering systemische mastocytose (SSM). Smouldering is Engels voor ‘sluimerend’. Bij deze vorm is de hoeveelheid mestcellen hoger dan bij de indolente vorm en zijn er veranderingen in de samenstelling van de beenmergcellen. Interne organen kunnen vergroot zijn. Er is (nog) geen orgaanbeschadiging,
Agressieve systemische mastocytose (ASM): deze ziekte gaat samen met beschadiging van ten minste één orgaan door een forse infiltratie van mestcellen.
Systemische mastocytose samen voorkomend met een bloedaandoening (SM-AHN). Hierbij kan soms de bloedziekte het overheersende ziektebeeld geven.
Mestcelleukemie (MCL): dit is de meest kwaadaardige, maar ook de meest zeldzame vorm van systemische mastocytose. Hierbij zijn afwijkende mestcellen in overmaat in het bloed te vinden.