Over Mastocytose

Wat is mastocytose?

In ieders lichaam bevinden zich mestcellen: een bepaald type witte bloedcellen dat betrokken is bij het afweersysteem ofwel immuunsysteem. Bij mastocytose is er sprake van ontwikkeling van afwijkende mestcellen. 

Mestcellen ontstaan in het beenmerg, circuleren kortdurend door het bloed en nestelen zich vervolgens in verschillende weefsels (bijvoorbeeld de huid) en organen (bijvoorbeeld lever en maag-darmkanaal). Mestcellen zijn daarom bij bloedonderzoek vrijwel nooit in het bloed te vinden.

De oorzaak van mastocytose is een foutje in het DNA van de mestcellen. De mestcel vermenigvuldigt zich daardoor sneller, waardoor er een overschot aan mestcellen ontstaat. Dit is niet erfelijk, maar ontstaat later in het leven door een kopieerfoutje bij de celdeling.

In een mestcel zitten vele verschillende stofjes, onder andere histamine. Deze stofjes kunnen geleidelijk, maar soms ook ineens uit de mestcel vrijkomen. Dat heeft uiteenlopende gevolgen, waarvan plotse bloedvatverwijding het meest in het oog springende effect is. Dat kan zich uiten in een  aanval van roodheid (flushing) of in een plotselinge bloeddrukdaling met soms daardoor ook bewustzijnsverlies (anafylaxie).

Jaarlijks wordt de diagnose mastocytose bij 10-20 volwassenen gesteld. In Nederland zijn er zo’n 750 tot 1.000 patiënten met mastocytose onder behandeling. Waarschijnlijk is het totale aantal patiënten in Nederland groter, omdat bij een deel van de mensen de diagnose nog niet gesteld is. Mede door de onbekendheid van de ziekte duurt dit vaak lang.