Huidmastocytose

Bij kinderen is er vrijwel altijd sprake van huidmastocytose. Bij 20% van de kinderen uit zich dit vanaf de geboorte en bij 80% in het eerste levensjaar. Vermoedelijk beperkt de ziekte zich bij de meeste kinderen tot de huid, en is er dus sprake van cutane mastocytose. Omdat het zeer ongebruikelijk is om bij kinderen beenmergonderzoek uit te voeren weten we dit echter niet zeker. Er is vaak geen behandeling nodig en de ziekte verdwijnt meestal spontaan voor het bereiken van de puberteit.¹ Indien huidmastocytose persisteert na de puberteit dient onderzoek naar systemische betrokkenheid te worden overwogen.

Binnen de huidmastocytose zijn er bij kinderen verschillende vormen te onderscheiden:

• Mastocytoom: Wanneer een kind één of enkele bultjes heeft die worden veroorzaakt door ophoping van mestcellen, spreekt men van een mastocytoom/mastocytomen. Het mastocytoom kan jeuken en kan opzetten bij wrijving, warmte of stress. Het mastocytoom verdwijnt vrijwel altijd spontaan na enkele jaren.
• Maculopapulaire cutane mastocytose (MPCM, voorheen urticaria pigmentosa): Dit bestaat uit rood-bruine en soms paarsachtige vlekjes. Deze vlekjes zitten vaak op de bovenbenen en buik maar kunnen op het hele lichaam voorkomen. Meestal wordt het gezicht gespaard. De vlekjes kunnen verschillend in grootte zijn, soms zijn deze vlekjes in aantal stabiel en soms breiden ze langzaam uit. De vlekjes kunnen jeuken en zetten soms op bij warmte, wrijving of zomaar spontaan. Bij een deel van de kinderen blijft de MPCM na de puberteit bestaan en een (onbekend) deel daarvan ontwikkelt ook systemische mastocytose. De arts kan door middel van bepaalde bloedonderzoeken een inschatting maken hoe groot de kans is op systemische mastocytose.
• Diffuse cutane mastocytose: Deze vorm van huidmastocytose is vaak al aanwezig bij de geboorte of ontstaat kort daarna. Een groot gedeelte van de huid is aangedaan en blaarvorming kan optreden. Daarom dient er extra rekening te worden gehouden met druk/wrijving op de huid om blaarvorming te voorkomen. Dit kan ernstig verlopen indien het niet goed behandeld wordt. Gelukkig wordt diffuse cutane mastocytose in de meerderheid van de gevallen langzaam beter in de loop van de eerste levensjaren.

Bij volwassenen komt alleen MPCM-variant voor. Indien een volwassen patiënt met deze huidafwijking nog geen beenmergonderzoek heeft gehad wordt niet gesproken van cutane mastocytose, omdat dit impliceert dat systemische mastocytose is uitgesloten, maar spreekt men van mastocytosis in the skin (MIS) of huidmastocytose.

Referentie

1. Meni C, Georgin-Lavialle S, Le Sache de Peufeilhoux L, et al. Paediatric mastocytosis: long-term follow-up of 53 patients with whole sequencing of KIT. A prospective study. Br J Dermatol 2018;179:925-32.