Aandachtspunten systemische mastocytose

Fragiele fracturen en osteoporose

Patiënten met systemische mastocytose hebben een sterk verhoogd risico op fracturen door een laag energetisch trauma (fragiele fracturen). Met name betreft het mannen die op relatief jonge leeftijd wervelfracturen krijgen. Fragiele fracturen komen ook voor zonder dat sprake is van osteoporose al hoewel ook osteoporose frequent bij systemische mastocytose voorkomt.¹  
Dit wordt veroorzaakt door lokale en/of diffuus toegenomen botresorptie door mestcel mediatoren zoals heparine, RANKL en histamine en pro-inflammatoire cytokines. 
Screening door middel van dexa-scans gecombineerd met ‘vertebral fracture assessment’ wordt aanbevolen alhoewel de frequentie hiervan bij de follow-up nog niet vast staat (internationale richtlijnen bevelen een jaarlijkse controle aan).² 
Voor de juiste beoordeling van de botdichtheid dienen de waarden van ingezakte wervels buiten beschouwing te worden gelaten aangezien deze tot een vals verhoogde botdichtheid kunnen leiden. Bepalen van de 25-OH-vitamine D plasmaspiegel en op geleide daarvan suppleren van vitamine D (streefwaarde >80 nmol/l) lijkt effectief in het in stand houden van de botdichtheid. Patiënten dienen te worden ingelicht over andere risicofactoren zoals alcoholgebruik, roken en lichamelijke inactiviteit. Langdurig gebruik van protonpompremmers wordt afgeraden.³
Behandeling van osteoporose kan plaatsvinden volgens de reguliere richtlijn voor osteoporose, hoewel recent is aangetoond dat van bisfosfonaatbehandeling geen substantiële afname van het fractuurrisico mag worden verwacht, met name als al een fragiele fractuur is ontstaan.⁴ Bij het volgen van de reguliere richtlijn voor osteoporose moet systemische mastocytose als een extra risicofactor voor botbreuken worden beschouwd.

Wespengif geïnduceerde anafylaxie

Wespensteken zijn de meest voorkomende oorzaak van anafylaxie bij mensen met systemische mastocytose.^5,6 Deze anafylactische reacties zijn vaak ernstig en kunnen zelfs dodelijk aflopen. Opvallend genoeg hebben patiënten met mastocytose meestal géén urticaria of angio-oedeem bij een anafylactische reactie, hetgeen herkenning kan bemoeilijken. Sensibilisatie-onderzoek is geïndiceerd voor iedere patiënt met mastocytose die een wespen- of bijengif geïnduceerde anafylaxie heeft doorgemaakt. Een allergoloog kan de indicaties voor immunotherapie vaststellen, waarbij het afkappunt voor specifiek IgE-gehalte lager ligt dan bij gezonde patiënten met een wespengifallergie.⁶ Subcutane immunotherapie met wespengif bij patiënten met mastocytose is veilig en verlaagt het risico op levensbedreigende reacties.⁷ Wel is het van belang dat de immunotherapie levenslang wordt voortgezet, aangezien de bescherming verloren gaat na staken van de immunotherapie.⁸ Ook dienen patiënten ondanks immunotherapie altijd adrenaline autoinjectoren bij zich te blijven dragen, omdat de immunotherapie geen 100% bescherming biedt en patiënten met mastocytose ook door andere factoren anafylaxie kunnen ontwikkelen, zoals hierboven beschreven.

Screenend sensibilisatieonderzoek bij patiënten met mastocytose die nog geen wespen- of bijengif geïnduceerde anafylaxie hebben doorgemaakt lijkt niet zinvol.

Iatrogene anafylaxie

Mensen met mastocytose hebben een licht verhoogd risico op anafylactische reacties rondom invasieve ingrepen. Dit risico is waarschijnlijk lager dan gedacht: in een groot Spaans cohort was het risico op anafylaxie 2-4%.⁹ Lokale verdoving, epidurale anesthesie en moderne röntgencontrastmiddelen geven geen verhoogd risico op anafylaxie.¹⁰ Voorbereidende medicatie wordt in het algemeen alleen nog geadviseerd voor operaties met algehele narcose. Zie ‘Aanbevelingen voor profylactische maatregelen rondom invasieve medische procedure’. Uiteraard is het aanbevolen om de risico’s per individu met mastocytose af te wegen en het protocol waar nodig aan te passen.

NSAID’s zijn geassocieerd met een verhoogd risico op overgevoeligheidsreacties bij patiënten met mastocytose, alhoewel ook deze risico’s mee lijken te vallen. Indien een patiënt deze middelen in het verleden heeft gebruikt zonder problemen is er geen reden om deze in de toekomst te vermijden. Bij twijfel kan een provocatie worden overwogen, met name bij patiënten met klassieke risicofactoren voor NSAID hypersensitiviteit zoals astma, chronische rhinosinusitis, neuspoliepen, atopie en bij patiënten met eerdere medicatie-geïnduceerde anafylaxie. Overigens moet worden aangetekend dat NSAID’s ook als cofactor voor anafylaxie kunnen fungeren en dus bijvoorbeeld een wespengif geïnduceerde anafylaxie kunnen verergeren. Dit dient met de patiënt te worden besproken.
Opiaten zijn in principe niet gecontra-indiceerd voor mensen met mastocytose, tenzij zij er eerdere reacties op hebben doorgemaakt. In dat geval kan een provocatietest met een alternatief opiaat worden overwogen.

Kijk voor aanbevelingen bij Pijnstilling en medische ingrepen bij mastocytose.

Voor alle mensen met mastocytose is het belangrijk om een individueel plan te maken voorafgaand aan operatieve ingrepen. Bij kinderen geldt dit ook voor vaccinaties. Geadviseerd wordt om een allergoloog en/of specialist met ervaring met mastocytose te consulteren voor het opstellen van zo’n plan.

Referenties